Die Systemische Sklerose (SSc), auch systemische Sklerodermie genannt, ist eine sehr seltene Erkrankung. In Deutschland gibt es derzeit etwa 20.000 Betroffene. Frauen erkranken etwa fünfmal häufiger als Männer.
Ursache und Verlauf
Es handelt sich bei SSc um eine Autoimmunerkrankung, das heißt, das Immunsystem erkennt einige Strukturen im Körper nicht mehr als eigene, sondern deutet sie als fremd und bildet Antikörper dagegen. Die Ursache dafür ist unklar. Man vermutet unter anderem eine genetische Komponente. Die Antikörper lösen eine Entzündungsreaktion aus, von der bei der SSc zunächst vor allem die Gefäße und die Haut betroffen sind. Die Gefäße werden enger, die Haut (Dermis) verhärtet sich (Sklerose).
Im Verlauf der Erkrankung kann sich an einigen weiteren Organen, vor allem in der Lunge, dem Magen-Darm-Trakt und den Nieren, Bindegewebe vermehren (Fibrose) und die Funktion der Organe beeinträchtigen. Auch die Gelenke werden oft in Mitleidenschaft gezogen. „Systemisch“ bezeichnet die Ausbreitung im ganzen Körper. Es gibt eine zweite Form der Sklerodermie, die sich nur auf die Haut beschränkt (zirkumskripte Sklerodermie).
Symptome
Viele Patienten leiden schon Jahre bevor sich die Krankheit an der Haut bemerkbar macht an einem Raynaud-Syndrom. Sobald die Hände Kälte ausgesetzt sind, ziehen sich die Gefäße dort zusammen. Die Finger werden erst blau, dann leichenblass und rot, wenn sie sich wieder erwärmen und die Durchblutung wieder einsetzt (Trikolore-Phänomen). Die Wiedererwärmung geht oft mit Schmerzen einher. Die Minderdurchblutung kann an den Fingerspitzen dazu führen, dass sich offene Stellen oder Geschwüre bilden, die schlecht abheilen. Der Hautbefall zeigt sich dann durch eine Schwellung, die ebenfalls meist an den Händen beginnt, und einer Verdickung der Haut („Gefühl eines zu engen Handschuhs“), es lassen sich immer schwerer Falten abheben.
Später trifft diese Sklerose oft das Gesicht, vor allem die Region um den Mund. Die Haut zieht sich zusammen, der Mund wird immer kleiner (Tabaksbeutelmund). An der Lunge kann die Fibrose die Atmung beeinträchtigen und bei starker Verengung der Lungengefäße entsteht dort ein Hochdruck. Greift die SSc auf den Magen-Darm-Trakt über, drohen Schluckstörungen, Durchfall oder Verstopfung. An den Nieren führt die mögliche Verengung der Gefäße zu einem Bluthochdruck - ohne Behandlung entwickelt sich beim Fortschreiten der SSC ein Nierenversagen.
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