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Wilms-Tumor

Kinder-Onkologin Dr. Ursula Holzer betrachtet eine Ultraschallaufnahme

Der Wilms-Tumor ist ein bösartiger Nierentumor und zudem der häufigste im Kindesalter. Die Prognose jedoch ist, dank moderner Diagnose- und Therapiemethoden, gut.

Datum:: 24.07.2019

Verfügbarkeit:: Video leider nicht mehr verfügbar

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Als Wilms-Tumor bezeichnen Onkologen einen extrem bösartigen Tumor in der Niere. Der Name (Fachbegriff: Nephroblastom, von ‚nephro’ Niere und ‚blastom’ Geschwulst) stammt von dem Chirurgen Max Wilms, der das Krankheitsbild bereits um 1900 detailliert beschrieben hat.

Wilms-Tumoren kommen bei Kindern und Jugendlichen verhältnismäßig häufig vor. Laut Angaben des Deutschen Kinderkrebsregisters gibt es in Deutschland pro Jahr etwa 100 Neuerkrankungen bei Kindern unter 15 Jahren. Der Wilms-Tumor gilt damit als der häufigste Nierentumor bei Kindern. Bei etwa fünf Prozent der Patienten sind sogar beide Nieren betroffen (bilateraler Wilms-Tumor).

Ursache

Wilms-Tumoren bilden sich aus entarteten Zellen von embryonalem Gewebe. Da in der Histologie unterschiedliche Gewebearten, auch Vorläuferzellen des Nierengewebes sowie Muskel- und Knorpelgewebe gefunden werden, sprechen Experten von einem „Mischtumor“.

Warum sich ein Wilms-Tumor bildet, ist aber noch immer weitgehend ungeklärt. Man geht davon aus, dass bestimmte Gene und Chromosomen verändert sind, zum Beispiel das so genannte Wilms-Tumorgen WT1-Gen auf Chromosom 11, das für die Nierenentwicklung verantwortlich ist. Außerdem weiß man, dass Wilms-Tumoren häufiger bei Kindern vorkommen, die vererbbare Krebssyndrome aufweisen wie z.B. ein Beckwith-Wiedemann-Syndrom oder eine Neurofibromatose, oft einhergehend mit Fehlbildungen. Die meisten Betroffenen erkranken jedoch spontan, also ohne nachweisbaren Grund.

Wilms-Tumoren gelten als sehr bösartig, weil sie schnell wachsen und schon früh Tochtergeschwulste (Metastasen) ausbilden. Deshalb haben auch etwa 15 Prozent der Betroffenen bei der Diagnose Metastasen in den Lymphknoten, in der Nierenumgebung, in Lunge oder Leber.

Diagnose

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Meist liefern die dem Kinderarzt beschriebenen Beschwerden erste Hinweise auf einen Wilms-Tumor. Um die Diagnose zu sichern, werden betroffene Kinder zu Fachärzten überwiesen, die auf diese Art der Krebserkrankung spezialisiert sind. Dort werden dann bildgebende Untersuchungen wie Ultraschall, Computertomografie und eine Magnetresonanztomografie durchgeführt, bei denen der Tumor meist deutlich zu erkennen ist.

Unter Umständen sind noch weitere Verfahren erforderlich, um den Wilms-Tumor von anders gearteten Tumoren wie z.B. Neuroblastome, Lymphome, Sarkome zu unterscheiden. Eine Gewebeentnahme (Biopsie) vom Tumorgewebe, das dann feingeweblich (histologisch) und molekulargenetisch untersucht wird und exakte Informationen über die Gefährlichkeit des Tumors liefert, wird wegen des hohen Streuungsrisikos mit Vorsicht gehandhabt. Eine Biopsie erfolgt deswegen in der Regel entweder nach der medikamentösen Vorbehandlung (präoperative Chemotherapie) oder sogar erst nach der Operation am entnommenen Tumor.

Symptome

Typischerweise verursachen Wilms-Tumoren keine Schmerzen, selbst wenn sie bereits eine beachtliche Größe erreicht haben. Viele Kinder zeigen einen dicken, also stark gewölbten Bauch (weil der Tumor oft so groß ist, dass er nach außen drückt). Dieses auffällige Symptom deuten Eltern oft fälschlicherweise als Gewichtszunahme.

In manchen Fällen kommt es zu Blut im Urin, Verdauungsstörungen oder Erbrechen ohne ersichtlichen Grund. Auch Fieber, Bluthochdruck, plötzlicher Gewichtsverlust oder Husten infolge von Lungen-Metastasen können auftreten.

Therapie

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Wilms-Tumoren werden in der Regel mit einer Mischung aus Chemotherapie und Operation behandelt. Eine Strahlentherapie erfolgt nur selten. Betroffene bekommen meist über mehrere Wochen (in der Regel vier Wochen, bei bereits metastasiertem Tumor sechs Wochen) eine hoch dosierte Chemotherapie, die den Tumor verkleinern soll. Das erleichtert die anschließende Operation, bei der der Tumor so vollständig wie möglich entfernt wird. Außerdem soll das Risiko, dass der Tumor während des Eingriffs platzt und sich bösartige Zellen im Bauchraum verbreiten, minimiert werden.

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Häufig erfolgt nach der Operation eine weitere Chemotherapie, um sämtliche bösartigen Zellen und Metastasen zu entfernen. Die Dauer der Chemotherapie nach der Operation hängt von der Aggressivität der Krebszellen ab. Ausschlagegebend dafür ist der histologische Befund, also die feingewebliche Untersuchung und das Ausbreitungsstadium des Tumors. Wilms-Tumoren mit mittlerer Bösartigkeit und dem geringen Tumorstadium werden nach OP einen Monat lang behandelt, Betroffene mit sehr bösartigen Formen oder Metastasenresten nach OP müssen bis zu zehn Monate Chemotherapie durchführen.

Nach dieser Behandlung erfolgen in regelmäßigen Abständen Nachuntersuchungen u.a. Ultraschall, Urin- und Blutuntersuchungen, anfangs alle drei Monate, später halbjährlich, nach fünf Jahren nur noch jährlich.

Obwohl Wilms-Tumoren so bösartig sind, haben sie eine gute Heilungsprognose. Natürlich ist diese umso besser, je früher der Tumor entdeckt wird. Experten gehen davon aus, dass 90 Prozent aller Betroffenen mit einem noch nicht metastasierten Wilms-Tumor geheilt werden können. Aber sogar Patienten mit einem höheren Tumorstadium und Metastasen weisen Heilungsraten von bis zu 80 Prozent auf.