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Therapiemöglichkeiten bei Lungenfibrose

Eine Vernarbung der Lunge durch unkontrolliert wucherndes Kollagen nennt man "Lungenfibrose". Wie entsteht sie? Was sind die Symptome und wie kann man die unheilbare Krankheit behandeln?

Datum:: 07.03.2019

Verfügbarkeit:: Video leider nicht mehr verfügbar

Mehr von Volle Kanne

Der Begriff Lungenfibrose fasst unterschiedliche Krankheitsbilder zusammen, die unterschiedliche Ursache haben können. Patienten, die vom diesem Krankheitsbild betroffen sind, leiden an einer Lungengerüsterkrankung. Dabei ist es zu einem bindegewebsartigen Umbau in der Lunge gekommen, weil Kollagen, im Sinne einer gestörten Wundheilung, unkontrolliert gebildet wird. Davon leitet sich auch das Wort Fibrose ab, denn „fiber“ bedeutet Faser also Kollagenfaser.

In der Folge der Gewebevermehrung kommt es zu einer Vernarbung in der Lunge. Dadurch kommt es zum Verlust der Dehnbarkeit der Lunge, weil sich die Strukturen versteifen. Patienten benötigen deshalb mehr Aufwand um die Lunge zu belüften, sprich das Atmen fällt schwerer. Eine weitere Folge ist die Unterversorgung des Blutes mit Sauerstoff. Denn weil der Gasaustausch durch die Vernarbung behindert ist, wird die Aufnahme des Sauerstoffs aus der Atemluft verringert.

Symptome

Häufig nehmen Betroffene erste Symptome gar nicht als solche wahr. Denn die idiopathische Form (ohne erkennbare Ursache), von der die meisten Patienten betroffen sind, betrifft in der Regel ältere Menschen, die generell mit einem Leistungsabbau und Alterserscheinungen konfrontiert sind. Atemnot und eine verringerte Kondition sehen sie deshalb nicht als erste Anzeichen für eine Lungenfibrose. Viele Patienten stellen sich erst dann einem Mediziner vor, wenn die Krankheit schon fortgeschritten ist.

Neben Luftnot, verminderter Leistungsfähigkeit und trockenem Husten sind auch die sogenannten Uhrglasnägel ein typisches Anzeichen. Sie zeichnen sich durch eine extreme Wölbung der Nagelplatte und einer Verdickung des Nagelbetts aus.
Nur etwa zehn Prozent der Betroffenen leidet an einer erblichen bedingten Form, diese besteht wenn zwei oder mehr Familienmitglieder betroffen sind.

Diagnosestellung

Lungenfachärzte ordnen zur Diagnosestellung meist bildgebende Verfahren, also eine Computertomografie oder Röntgenbilder, an. Anhand dieser Bilder kann man erkennen, wie viel vernarbtes Gewebe sich bereits in der Lunge befindet. Schon beim Abhören können Ärzte auch in einem relativ frühen Stadium ein markantes Geräusch hören, das sogenannte Knisterrasseln (Vergleich mit dem Geräusch eines Klettverschlusses, der geöffnet wird), das ebenso auf eine Lungenfibrose schließen lässt.

Neben Blutuntersuchungen, einer Bronchoskopie (Lungenspiegelung) oder eine Lungenbiopsie, können Ärzte zur Beurteilung des Schweregrades auch den sogenannten Sechsminuten-Gehtest machen. Dabei wird gemessen, welche Wegstrecke der Betroffene in dieser Zeit zurücklegen kann. Werte unter 150 Meter lassen auf ein sehr ausgeprägtes Krankheitsbild zurückschließen. Bei Werten über 550 Metern ist der Betroffene nur sehr leicht eingeschränkt.

Behandlung

Eine Lungenfibrose ist nicht heilbar. Aktuell kann lediglich die Symptomatik der weiteren Vernarbung aufgehalten werden. Als Behandlungsoptionen stehen zwei Wirkstoffe zur Verfügung: Pirfenidon und Nintedanib. Diese Medikamente haben das Ziel den Status Quo der Lungenleistung zu erhalten. Sie können die bereits geschehene Vernarbung aber nicht rückgängig machen.

Um die Belastbarkeit zu verbessern, können Patienten, die besonders sauerstoffarmes Blut haben, eine zusätzliche Sauerstoffversorgung in Anspruch nehmen. Regelmäßig muss der Zustand der Lunge bei Kontrolluntersuchungen überprüft werden, um auf ein Fortschreiten der Krankheit reagieren zu können und gegebenenfalls die Therapie umzustellen. Das geschieht unter anderem mittels eines Lungenfunktionstests, bei dem verschiedene Parameter der Atmung gemessen werden. Dabei wird die Vitalkapazität der Lunge, also das Lungenvolumen gemessen. Je weiter die Lungenfibrose fortgeschritten ist, desto geringer ist dieser Wert.

Durchschnittlich beträgt das Lungenvolumen eines gesunden Menschen etwa 5 Liter. Ist die Krankheit stark fortgeschritten, können Betroffene nicht mal mehr die Luft einer Milchtüte einatmen, also ist die Lungenfunktion fünf mal schlechter.

Außerdem wird beim Lungenfunktionstest die Diffusionsfähigkeit gemessen. Dabei kann überprüft werden, wie schnell die Lunge ein eingeatmetes Gasgemisch abbaut. Regelmäßig werden auch computertomografische Aufnahmen gemacht, die die Verbreitung des Lungengewebes darstellen.

Patienten sollen aber auch selbst aktiv sein, um die Lungenleistung zu trainieren. Dabei sollen sie sich moderat und angemessen bewegen, zum Beispiel bei regelmäßigen Spaziergängen. Überforderung durch eine anstrengende Sportart sollten Patienten hingegen unbedingt vermeiden.