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Seltene Haarzell-Leukämie

Schwer zu diagnostizieren, jedoch gut zu therapieren

Wegen ihrer unspezifischen Symptome wird die Krebserkrankung häufig nicht erkannt und damit auch nicht behandelt. Dabei hat die Haarzell-Leukämie eine gute Prognose.

Datum:: 19.11.2018

Verfügbarkeit:: Video leider nicht mehr verfügbar

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Die Haarzell-Leukämie ist eine seltene, bösartige Blutkrebserkrankung von der in Deutschland jährlich nur circa 200 Menschen betroffen sind. Der Name der Erkrankung leitet sich vom Erscheinungsbild der Krebszellen ab, die kleine haarähnliche Ränder aufweisen. Da die Haarzell-Leukämie nur selten auftritt und in den meisten Fällen zunächst keine Symptome zeigt, wird die Erkrankung häufig lange nicht diagnostiziert. Dies kann fatale Folgen haben, da die Haarzell-Leukämie unbehandelt tödlich verläuft.

Es gibt noch eine aggressivere Unterform der Haarzell-Leukämie, die so genannte „Variante“. Diese hat eine deutlich schlechtere Prognose als die klassische Haarzell-Leukämie, die in den meisten Fällen mit einer Chemotherapie gut behandelbar ist.

Die Ursachen der Haarzell-Leukämie sind nicht eindeutig geklärt. Bei den meisten Patienten lässt sich jedoch eine Mutation eines bestimmten Gens, des sogenannten BRAF-Gens, nachweisen. Dieses Gen besitzt eine entscheidende Funktion bei der Signalübertragung der Zellen.

Haarzell-Leukämiezellen teilen sich schneller oder leben länger als gesunde Zellen. In der Folge verdrängen die zahlenmäßig immer stärker werdenden Krebszellen die normalen Zellen.
Typisch für Patienten mit einer Haarzell-Leukämie ist eine Vergrößerung der Milz sowie ein Mangel an Blutzellen, wie rote Blutkörperchen (Erythrozyten), weiße Blutkörperchen (Leukozyten) sowie Blutplättchen (Thrombozyten). Bei einer Haarzell-Leukämie können alle drei Zellgruppen, nur zwei oder auch nur eine von dem Mangel betroffen sein.

Im Anfangsstadium der Erkrankung treten zunächst kaum oder nur wenig Beschwerden auf. Im weiteren Verlauf kann es zu Müdigkeitserscheinungen (Fatigue), nächtlichen Schweißausbrüchen sowie Gewichtsabnahme und Fieber kommen.
Ganz entscheidend bei der Haarzell-Leukämie ist die sichere Diagnose. Hierzu sind zahlreiche Untersuchungen, wie u.a. ein Ultraschall der Milz, ein großes Blutbild sowie eine Knochenmarkspunktion erforderlich.

Unter dem Mikroskop lassen sich bei der Blutkrebserkrankung typische Haarzellen finden, was letztendlich die Diagnose bestätigen kann.

Verlauf

Die Haarzell-Leukämie hat typischerweise einen langsamen Verlauf, sodass die Patienten zunächst nur „laborkrank“ sind, sich aber ansonsten gesund fühlen. In diesem Anfangsstadium ist eine Behandlung noch nicht erforderlich, da diese zunächst mehr schaden als helfen kann.

Allerdings sollte in einem Abstand von drei Monaten ein genaues Blutbild erstellt werden. Es kann sogar sein, dass sich das Blutbild zwischenzeitlich verbessert. Eine Behandlung sollte erst dann einsetzen, wenn bestimmte Grenzwerte der Blutzellen erreicht werden:

• Neutrophile Granulozyten <1000/μl und/oder
• Thrombozyten <100.000/μl und/oder
• Hämoglobin <11g/dl.

Therapie

Bei der Haarzell-Leukämie sollte ab dem Erreichen der von der Deutschen Leukämie- und Lymphom-Hilfe festgelegten Grenzwerte der Blutzellen unbedingt eine Chemotherapie durchgeführt werden. Circa 95 Prozent der Patienten sprechen auf die Chemotherapie an und circa 75 Prozent der Patienten erreichen wieder ganz normale Blutwerte.

Die Chemotherapie kann jedoch mit erheblichen Nebenwirkungen einhergehen: Hierzu gehören u.a. Lungenentzündungen, Wassereinlagerungen sowie die Aktivierung einer Herpes Infektion.

Prognose

Die Haarzell-Leukämie ist eine chronische Erkrankung und nicht heilbar, jedoch gut behandelbar. Viele betroffene Patienten haben, wenn sie rechtzeitig behandelt werden, eine normale Lebenserwartung. Sieben bis zehn Jahre nach der Chemotherapie treten jedoch in der Hälfte aller Fälle erneut Haarzellen auf.

Deswegen sollten alle Patienten regelmäßig ihr Blut untersuchen lassen. Bei einem erneuten Erreichen der Grenzwerte ist bei ihnen auch eine erneute Chemotherapie erforderlich.

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