Rund 500.000 Menschen in Deutschland leben mit der Krankheit Epilepsie, darunter auch viele Kinder. Eine der seltensten und schwersten Hirnerkrankungen bei Kindern ist FIRES - Abkürzung für "Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome". Weltweit gibt es rund 200 Kinder im Alter zwischen drei und 17 Jahren, die unter dieser Epilepsie-Form leiden. In Deutschland kommen jedes Jahr zwei bis drei hinzu.
Anzeichen und Verlauf der FIRES Epilepsie
FIRES beginnt bei zuvor völlig gesunden Kindern wenige Tage nach einem fieberhaften Infekt. Nachdem das Fieber schon überwunden zu sein scheint, bekommen sie schwere epileptische Krampfanfälle. Meist tritt nach ersten Untersuchungen und Medikationen keine Besserung ein. Daher werden die Kinder in ein künstliches Koma versetzt. Was folgt ist ein wochen-, manchmal monatelanger Aufenthalt auf der Intensivstation.
Auch während des künstlichen Komas leiden die Kinder weiter unter epileptischen Anfällen. Dem explosiven Beginn folgt aber in der Regel eine Phase, in der sich der Zustand der Kinder beruhigt und das Schlimmste überwunden ist. Durch die hohe Frequenz der Anfälle ist das Risiko bleibender Schäden relativ hoch. Folgen der intensivmedizinischen Komabehandlung können zudem körperliche und geistige Schädigungen sowie schwere Infekte bis hin zum Tod durch Multiorganversagen sein. Langfristig bleibt eine chronische Form der Epilepsie und gegebenenfalls eine stark beeinträchtigte kognitive Entwicklung bis hin zum Wachkoma. Nur bei wenigen Kindern heilt die Krankheit ohne Folgeschäden aus.
Wie entsteht FIRES Epilepsie?
Die Ursache von FIRES ist unbekannt. Spezialisten nehmen an, dass durch den fieberhaften Infekt eine Hirnerkrankung ausgelöst wird und die Epilepsie wie bei einer Autoimmunerkrankung triggert. Allerdings ist nicht klar, wie es dazu kommt. Da es keine diagnostischen Merkmale gibt, ist der Zeitraum bis zur Diagnose oft sehr lang. Aufgrund der Seltenheit der Krankheit gibt es auch nur wenig Erfahrung mit der Behandlung und wenig Informationen in der Öffentlichkeit.
Das Universitätsklinikum Schleswig-Holstein (UKSH), Campus Kiel, ist eines der weltweit führenden Forschungs- und Behandlungszentren für FIRES. Dort behandelt und forscht der Kinderneurologe Dr. Andreas van Baalen und hat der Krankheit 2009 ihren Namen gegeben. Er verfügt über die meiste Erfahrung mit der Krankheit und steht im internationalen Informationsaustausch mit weiteren Spezialisten.
Therapieansätze
Die Behandlung von FIRES Epilepsie erfordert in fast allen Fällen eine aufwendige intensivmedizinische 24-Stunden-Betreuung. Van Baalen hofft, durch eine effektive und frühzeitige Behandlung deutliche Verbesserungen für die kleinen Patienten zu erreichen. Er hat inzwischen herausgefunden, dass bestimmte Medikamente zu Beginn der Erkrankung besser anschlagen als andere. Bei einigen Patienten war auch eine ketogene, also kohlenhydratreduzierte Diät erfolgreich. Der schonendste Behandlungsansatz ist aus Sicht des Spezialisten eine Komatherapie, um damit Folgeschäden zu vermeiden.
Um Ursachen von FIRES zu finden, diagnostische Kriterien zu klären und optimale Therapien zu entwickeln, plant van Baalen am UKSH ein Studienzentrum mit einem digitalen Patientenregister. Auf die Daten sollen behandelnde Ärzte in den Krankenhäusern und Kinderkliniken weltweit zugreifen können.
