Stiff-Person-Syndrom: Symptome, Behandlung und Verlauf
Stiff-Person-Syndrom:Wenn der Körper plötzlich erstarrt
von Tom Khazaleh
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Das seltene Stiff-Person-Syndrom, bei dem Muskeln versteifen, ist durch Sängerin Céline Dion in der Öffentlichkeit bekannt geworden. Was hinter der mysteriösen Krankheit steckt.
Anlässlich der Olympischen Spiele 2024 besuchte Céline Dion Paris. Hier hatte sie während der Eröffnungsfeier einen Kurzauftritt.
Quelle: Imago / Abacapress
Muskelkrämpfe, die ihre Hände und Füße erstarren lassen, die ihr manchmal die Kehle zuschnüren. Davon berichtet Sängerin Céline Dion Ende 2022. Und auch, dass sie deshalb Probleme beim Gehen und beim Singen habe. Bei der Kanadierin wurde das Stiff-Person-Syndrom (SPS) diagnostiziert, eine extrem seltene Autoimmunerkrankung.
Die Häufigkeit liegt in Deutschland bei etwa einer Neuerkrankung pro eine Million Bewohner. Doch Experten rechnen mit einer Dunkelziffer: Sie gehen derzeit von bis zu 300 Betroffenen aus. Das läge vor allem daran, dass die Krankheit nicht leicht zu erkennen sei, sagt Claudia Sommer, Neurologin am Universitätsklinikum Würzburg.
Manche Ärzte haben nie einen solchen Patienten gesehen. Auch können psychische Symptome in eine falsche Richtung lenken.
Prof. Dr. Claudia Sommer, Fachärztin für Neurologie und Psychiatrie
In dem Dokumentarfilm "I Am: Celine Dion" hält die Sängerin den Kampf gegen ihre Krankheit "Stiff-Person-Syndrom" fest und zeigt die täglichen Hürden, die diese mit sich bringt. 24.05.2024 | 0:42 min
Symptome des Stiff-Person-Syndroms
Charakteristisch für die Krankheit ist eine extreme Steifigkeit der Muskeln - vor allem rund um den Rumpf, in den Beinen und im Rücken. Die Muskeln haben eine erhöhte Spannung und sind verhärtet. Betroffene können dann nur schlecht gehen, stolpern häufig und stürzen.
Außerdem kann es zu einschießenden Muskelkrämpfen kommen, was zu einem kurzzeitigen Erstarren führt. Auch im Brustbereich oder im Kehlkopf können die Muskeln versteifen. Das kann Probleme beim Sprechen und Schlucken verursachen.
Ebenfalls häufig sind psychische Symptome. So bereitet es vielen Betroffenen Angst, über große Plätze zu gehen. Auffällig ist auch eine erhöhte Schreckhaftigkeit.
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Typisch für die neurologische Erkrankung ist ein Wechsel von guten und schlechten Phasen. Der Verlauf ist nur schwer einzuschätzen.
Das Gemeine an der Erkrankung ist, dass auch in guten Phasen anfallsartig eine massive Steifigkeit auftreten und Stürze verursachen kann.
Prof. Claudia Sommer, Universitätsklinikum Würzburg
Bei dem Stiff-Person-Syndrom handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung. Das heißt, der Körper richtet sich gegen sich selbst. Und zwar, indem er bestimmte Antikörper bildet, die ein Enzym angreifen, das für die Entspannung der Muskulatur zuständig ist. Die Folge: Verschiedene Muskeln im Körper können nicht mehr entspannen.
Während andere Enzyme die Muskeln weiterhin aktivieren, fällt die erregungshemmende, entspannende Funktion aus. Das führt dazu, dass die Muskeln verhärten und verkrampfen. Bei Betroffenen geschieht das vor allem in Situationen, in denen sie gefordert sind - zum Beispiel bei Stress, wenn sie sich erschrecken oder Lärm und Berührungen ausgesetzt sind. Dann können sie plötzlich regelrecht erstarren.
Unheilbar, aber gut behandelbar
Heilen kann man die Erkrankung nicht, aber die Symptome in Schach halten. Dafür werden muskelentspannende und beruhigende Medikamente eingesetzt. Zusätzlich kann Physiotherapie helfen, die Muskeln zu entspannen und zu lockern.
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Bei der Immunglobulin-Therapie erhalten Betroffene verschiedene Antikörper aus Spenderblut. Das sind in erster Linie IgG-Antikörper, die zu den wichtigsten Abwehrstoffen im Blut gehören. Sie sollen die "schädlichen" Antikörper verdrängen und das Immunsystem regulieren.
Bei der Plasmapherese, eine Art Blutwäsche, werden die "schädlichen" Antikörper aus dem Blut der Betroffenen herausgefiltert. Doch der Körper kann immer wieder neue bilden. Bei jedem Betroffenen unterschiedlich schnell.
Man muss bei jedem einzelnen Patienten die optimale Kombination der Behandlung erst herausfinden.
Prof. Claudia Sommer, Fachärztin für Neurologie und Psychiatrie
Für alle Therapien gilt: Was dem einen hilft, kann bei dem anderen wirkungslos sein. Die "eine" wirksame Therapie gibt es nicht.
Charakteristisch für Autoimmunerkrankungen ist, dass Betroffene nicht nur eine, sondern mehrere haben können. Das ist auch häufig beim Stiff-Person-Syndrom der Fall. Meist tritt zusätzlich ein Typ 1 Diabetes (Zuckerkrankheit) auf. Denn der Botenstoff, der von den Antikörpern angegriffen wird, ist auch an der Produktion von Insulin beteiligt. Zusätzlich können Krankheiten wie Schilddrüsenfunktionsstörungen oder atrophische Gastritis, eine entzündliche Veränderung der Magenschleimhaut, auftreten.
Immer mehr Menschen leiden an Diabetes. Um gefährliche Komplikationen zu vermeiden, sollte die Krankheit rechtzeitig erkannt und behandelt werden.
von Gunnar Fischer
FAQ
Leben mit dem Stiff-Person-Syndrom
Bei entsprechender Behandlung muss die Erkrankung selbst nicht zu einer geringeren Lebenserwartung führen. Ausschlaggebend dafür sind eher die Folgen von Begleiterkrankungen und von Stürzen. In manchen Fällen kann die Beweglichkeit so eingeschränkt sein, dass Betroffene auf den Rollstuhl angewiesen sind.
Menschen mit dem Stiff-Person-Syndrom müssen lebenslang behandelt werden, erlangen aber dadurch häufig eine gewisse Stabilität im Alltag.
Viele Fälle, die ich kenne, führen mit der Krankheit ein nahezu normales Leben mit Familie und Beruf.
Prof. Claudia Sommer, Universitätsklinikum Würzburg
Wichtig sei es auslösende Faktoren wie Lärm, Stress und Situationen, die Angst hervorrufen, zu meiden, so die Neurologin.
Sängerin Céline Dion hatte bei der Eröffnungsfeier der olympischen Spiele in Paris ein erstes Comeback. Die Kanadierin hofft auf weitere Erfolge ihrer Therapie, um wieder regelmäßig auf der Bühne zu stehen.
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Quelle: ZDF
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